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硬皮病,系统性硬化症

硬皮病科普知识

硬皮病科普知识。硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病,硬皮病呈慢性经过,既可仅累及皮肤,也可既累及皮肤同时也累及内脏。 病因和发病机制 硬皮病病因不明,系统性硬皮病主要有自身免疫学说、血管学说和胶原合成异常学说,局限性硬皮病可能与外伤或感染有关。 硬皮病发病机制的核心为各种病理途径激活了成纤维细胞,从而合成过多胶原,导致皮肤和内脏器官的纤维化。 临床表现 硬皮病多发于中青年,女性发病率约为男性的3倍。按累及范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。 局限性硬皮病(L […]

系统性硬化症的分类诊断标准更新了

系统性硬化症的分类诊断标准更新了,2013年8月美国风湿学会以及欧洲风湿联盟共同完成更新了系统性硬化症的分类诊断标准。系统性硬化症的分类诊断标准最主要的更新是「指端皮肤的增厚硬化如果向心性发展掌指关节可以诊断为系统性硬化症」。如果是无症状患者,另外还有新的7个标准可以对患者进行评分,以诊断是否患有系统性硬化症。这7个标准分别是如下几个方面:手指皮肤的增厚、指端皮损、血管扩张、甲周毛细血管异常、间质性肺炎或者肺动脉压增高、雷诺现象和系统性硬化症相关抗体。