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天疱疮 病因发病机制 临床表现 实验室检查 病理 诊断鉴别诊断 治疗预防 科普知识

天疱疮科普知识

天疱疮科普知识。天疱疮(pemphigus)是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。天疱疮特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱,疱易破呈糜烂面,棘细胞松解征(Nikolsky sign,尼氏征)阳性,组织病理为表皮内水疱,血清中和表皮细胞间存在IgG型的抗桥粒芯糖蛋白抗体(天疱疮抗体)。 病因和发病机制 天疱疮病因未明。由于棘细胞间有IgG沉积,将患者血清或IgG被动转移至实验鼠,鼠可出现表皮棘细胞松解,而去除血清中的IgG成分可使病情缓解,因此天疱疮是由器官特异性自身抗体-抗天疱疮抗原抗体介导的 […]

大疱性皮肤病是什么疾病

大疱性皮肤病是什么疾病?大疱性皮肤病(bullous dermatosis)是指一组发生在皮肤黏膜以水疱、大疱为基本皮肤损害的皮肤病。 分类 病因分类法 大疱性皮肤病根据发病机制,分为「自身免疫性大疱病」和「非自身免疫性大疱病」,在自身免疫性大疱病血清中和病变皮肤处可检测到致病性抗体,是器官特异性自身免疫病。 非自身免疫性大疱病不能检测到自身抗体,其发病大都与遗传有关,因此又称为「遗传性大疱性皮肤病」。 组织病理分类法 根据组织病理学水疱所在部位,又可分为「表皮内水疱病」和「表皮下水疱病」。详见水疱性皮肤病的水疱位 […]