Paget病科普知识

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Paget病科普知识。Paget病(Paget's disease)又名湿疹样癌(eczematoid carcinoma),为临床上表现为湿疹样皮损,组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型皮肤肿瘤。

病因和发病机制

Paget病病因未明。多认为起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌,并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展,最终可侵入结缔组织;向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。

临床表现

Paget病可分为乳房Paget病(mammary Paget's disease)和乳房外Paget病(extramammary Paget's disease)。

1. 乳房Paget病 

乳房Paget病几乎均累及妇女,好发于单侧乳房和乳晕部,平均发病年龄为55岁,罕见于男性乳房。

乳房Paget病皮损初发为鳞屑性红斑或斑块,常伴有湿疹化,呈表浅糜烂、渗出或结痂,浸润明显,缓慢向周围扩大,可形成溃疡和乳头回缩。

乳房Paget病常伴发乳腺癌,可有腋窝淋巴结转移。

2. 乳房外Paget病

乳房外Paget病可累及两性,但以女性为多,平均发病年龄大于乳房Paget病。

乳房外Paget病好发于女阴,其次为阴囊、会阴、肛周,亦见于阴部以外顶泌汗腺区(如腋窝等)。

乳房外Paget病皮损和乳房Paget病相似但面积较大,呈界限清楚的红色斑片或斑块,表面呈湿疹样,糜烂、渗出或结痂,常有痛痒感。

乳房外Paget病一般预后较乳房Paget病好,但可伴发真皮内侵袭性癌;由直肠腺癌扩展到肛周皮肤或由宫颈癌扩展到外阴部者,称为继发性乳房外Paget病,预后不良。

组织病理学检查

表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞,胞体大,圆形或椭圆形,无细胞间桥,细胞内含一个大的胞核,胞质丰富而淡染,甚至空泡状,PAS反应阳性,耐淀粉酶。

Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状,还可将表皮基底膜带挤压成细线状;真皮内伴慢性炎症细胞浸润。

诊断和鉴别诊断

中老年人单侧乳房或大汗腺分布区发生湿疹样斑片,基底有浸润,病程缓慢,持久存在,如按湿疹治疗无效,均应怀疑Paget病,病理活检可确诊。

Paget病应与乳房、外阴湿疹、Bowen病、基底细胞上皮瘤等进行鉴别。

治疗

乳房Paget病应进行乳房次全切除术,如伴发乳房内肿块,应进行乳房根治术。

乳房外Paget病应进行广泛深切除,以免复发。

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