先天性血管畸形和血管瘤

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先天性血管畸形血管瘤(congenital blood vessele malformation and hemangioma)由胎儿期成血管组织畸型或原有血管扩张所致。

先天性血管畸形

1. 鲜红斑痣(nevus flammeus)

鲜红斑痣又称毛细血管扩张痣葡萄酒样痣,是常见的先天性毛细血管畸形。

鲜红斑痣出生时即可存在。好发于颜面、颈部,也可发生于其他任何部位。

鲜红斑痣皮损为淡红或暗红色斑疹或斑片,形状不规则,压之部分或完全退色,可随年龄增长而颜色变深,亦可高出皮面,或其上发生结节状皮损。

鲜红斑痣可伴发其他血管畸型,如软脑膜蛛网膜血管瘤,结膜、虹膜或脉络膜血管瘤等,后者可导致青光眼或视网膜剥离。

组织病理学表现为真皮中上部毛细血管扩张,皮损隆起或呈结节状者,除真皮浅层外,其深层及皮下组织亦出现血管扩张,但血管内皮细胞不增生。

鲜红斑痣治疗较困难。可选用585nm或 595nm脉冲染料激光,但需要多次、较长时间的治疗。亦可用市售遮盖霜,以遮盖皮损而达到美容目的。

2. 静脉畸形(venous malformation)

又称海绵状血管瘤(cavernous hemangioma),是静脉的先天畸形。

海绵状血管瘤出生时即存在或出生后数周发生。好发于头、颈部,亦可累及口腔或咽部黏膜等其他部位。

海绵状血管瘤皮损为单一或数个大而不规则的结节状或分叶状表浅皮损,颜色鲜红或深红,表面不规则,深在皮损颜色呈紫色,境界不清,柔软而有弹性,可压缩,状似海绵。

海绵状血管瘤皮损在1年内逐渐增大,亦可逐渐缓解,但难以完全消退。累及消化道常可引起慢性出血和贫血,尸检还发现其他脏器受累。

组织病理学表现为真皮下部和皮下组织内存在不规则腔隙,充以红细胞及纤维样物质,腔壁为单层内皮细胞。较大血管腔隙可见外膜细胞增生,管壁增厚。

激光治疗或手术切除仅对部分有效,对皮损较深或面积较大者均不理想。

先天性血管瘤

先天性血管瘤 又称草莓状血管瘤(strawberry hemangioma),出生时即可存在,但常在出生后2-3个月内发生。

草莓状血管瘤好发于颜面、头颈部或肩部。皮损呈鲜红色分叶状肿瘤,质地柔软,高出皮面,境界清楚,单一或数个,通常1至数厘米。广泛皮损的深部,常可伴发海绵状血管瘤。皮损可逐渐增大,约1年后逐渐开始退化,70%-90%患者在5-7岁时可自行完全消退。

先天性血管畸形和血管瘤

组织病理学表现为婴幼儿期为血管内皮细胞增生、增大,聚集成实体性索团,仅可见少数小的毛细血管腔。成熟皮损则表现为血管腔增大或显着扩张,而内皮细胞变平。

草莓状血管瘤皮损多数可完全消退,应尽量等待自然消退。生长较快或泛发者,可应用放射性核素32磷或90锶或X线照射治疗,或损害内注射糖皮质激素或口服泼尼松,还可选用585nm或595nm脉冲染料激光治疗。

更多治疗方法请参阅婴儿血管瘤治疗方法及研究进展

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