皮肤科医生教您掌跖角皮病科普知识

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皮肤科医生教您掌跖角皮病科普知识。掌跖角皮病(palmoplantar keratoderma)是一组以掌跖部弥漫性或局限性角化过度为特征的遗传性皮肤病,为常染色体显性遗传。

病因和发病机制

掌跖角皮病病因不明。弥漫性掌跖角皮病与角蛋白1(KRT1)和角蛋白9(KRT9)基因突变有关。点状掌跖角皮病的致病基因定位于8q24和15q22-q24,但致病基因尚不明确。

临床表现

掌跖角皮病有许多不同的临床类型,常见的有:

1. 弥漫性掌跖角皮病(diffuse palmoplantar keratoderma)

弥漫性掌跖角皮病常在婴儿期发病,持续终身,青春期后可有缓解。

弥漫性掌跖角皮病初起可为局灶性,6个月至1岁后呈掌跖部弥漫性分布,皮损为境界清楚的淡黄色坚硬角化斑块,蜡样外观,边缘常呈淡红色,掌跖可单独或同时受累。通常无自觉症状,有时可伴有瘙痒、触痛或疼痛性皲裂,冬季尤重。常伴有掌跖多汗,甲板增厚混浊。

2. 点状掌跖角皮病(punctate keratosis of the palms and soles)

点状掌跖角皮病可发于任何年龄,青春期多见。点状掌跖角皮病典型皮损为掌跖部散发角化性丘疹,多数呈圆形或卵圆形,皮色或黄色,直径2-10mm,散在分布或排列成片状或线状,丘疹脱落后,呈现火山口样小凹陷。

皮肤科医生教您掌跖角皮病科普知识

少数点状掌跖角皮病患者可累及手足背及肘膝部,不伴手足多汗,偶可见甲营养不良。

组织病理学检查

弥漫性掌跖角皮病表现为明显角化过度、棘层和颗粒层增厚,真皮浅层有轻度炎症细胞浸润,汗腺和汗管萎缩。

点状掌跖角皮病表现为角质层明显增厚且异常致密,角质栓向下延伸,颗粒层增厚,棘层轻度增厚,表皮突延长,真皮乳头水肿,小血管扩张。

诊断和鉴别诊断

掌跖角皮病根据发病年龄、家族史以及临床表现等特点,一般可明确诊断。

掌跖角皮病应与下列疾病进行鉴别:

1. 获得性掌跖性角皮病

获得性掌跖性角皮病成年期发病,无明显的家族史,少数为特发性,多数为系统疾病或药物引起的,常见的有更年期角皮病、进行性指掌角皮病等。

2. 症状性掌跖角皮病

2. 症状性掌跖角皮病 在角化型手足癣、慢性湿疹、银屑病、毛发红糠疹或毛囊角皮病中,掌跖角化可作为该疾病的一个皮肤表现,但根据病史及其他表现不难进行鉴别。

治疗

局部可外用20%尿素霜、0.1%-0.5%维A酸霜,或用15%水杨酸软膏封包软化角质后,继之用糖皮质激素制剂封包可提高治疗效果。

钙泊三醇软膏外用亦有一定疗效。掌跖角皮病严重者亦可口服异维A酸或依曲替酯。

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