白塞病科普知识

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白塞病科普知识。白塞病(Behcet disease),又称白塞综合征(Behcet syndrome)、口-眼-生殖器综合征,是以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎。白塞病病情严重时可累及中、大血管,出现多系统、多脏器损害。

病因和发病机制

白塞病病因不明。可能与遗传有关,如地中海地区部分家族性发病患者中呈常染色体显性遗传模式;同时与环境因素也密切相关,如日本是白塞病的高发地区,但居住在美国的日本裔却很少患病;感染等因素被认为具有诱发作用。

白塞病发病机制尚未完全阐明。部分白塞病患者血清中存在抗口腔黏膜抗体和抗动脉壁抗体,细胞因子的种类或数量可异常,中性粒细胞趋化增高,病变处血管壁(特别是细静脉)有IgM、IgG和C3沉积,但均缺乏特异性。

临床表现

白塞病多见于地中海、中东、中国和日本等地区。白塞病好发于中青年,重症者(如失明、危及生命)多为男性。

白塞病主要累及口腔、生殖器、皮肤和眼并出现相应表现,部分患者可累及其他系统。

口腔溃疡

白塞病口腔溃疡发生率98%,多为首发症状,是诊断的必要条件。

白塞病口腔溃疡好发于唇、舌、牙龈、颊黏膜等处。白塞病口腔溃疡单或多发,直径2-10mm或更大,圆或不规则形,境界清楚。自觉疼痛溃疡为自限性,1-2周愈合,多数愈后不留瘢痕,但易反复发作,每年至少发作3次以上。

白塞病科普知识

生殖器溃疡

白塞病生殖器溃疡发生率约80%。白塞病生殖器溃疡多见于外生殖器、肛周、会阴等处。白塞病生殖器溃疡较口腔溃疡深而大,数目少,反复发作次数也显着少于口腔溃疡;疼痛剧烈,愈合较慢。

皮肤损害 

白塞病皮肤损害发生率60-80%,皮损类型多样,常见的有:

①结节性红斑样:与结节性红斑不同之处是持续时间长,新皮损不断出现,此起彼伏,同一患者可见不同期的损害;

②毛囊炎样:好发于胸背、下肢,皮损为无菌性脓疱、丘疹,周围红晕,数量不一,反复出现;

③针刺反应阳性:用生理盐水皮内注射、无菌针头皮内刺入及静脉穿刺等均可在受刺部位于24-48小时后出现直径2mm的红色丘疹或脓疱,有诊断意义。

眼损害

白塞病眼损害发生率约50%,男性易受累,且症状重、预后差。24岁以前发病者累及眼部的危险性高,35岁以后眼部严重累及的明显减少。

白塞病眼损害的眼球各部位均可受累,其中葡萄膜炎最常见,可出现视力严重下降甚至失明。

其它系统表现

约40%白塞病伴有关节肿痛;其它可受累的脏器包括消化道、周围神经与中枢神经系统、心、肾、肺、附睾及骨髓等。

实验室检查

白塞病可有贫血、白细胞数增多、血沉加快、γ球蛋白增加,部分白塞病患者C反应蛋白及类风湿因子阳性,血清粘蛋白及血浆铜蓝蛋白增加,有些白塞病患者可检出抗口腔黏膜抗体。

组织病理学检查

白塞病组织病理基本病变为血管炎,累及细小血管,主要是静脉,早期类似白细胞破碎性血管炎,晚期为以淋巴细胞浸润为主的血管炎。

诊断与鉴别诊断

国际白塞病协作组提出的诊断标准为

复发性口腔溃疡,每年至少发作3次,同时存在以下四点中的两点即可诊断:

①复发性生殖器溃疡,

②眼部损害(葡萄膜炎,玻璃体病变或视网膜血管炎),

③皮肤损害(结节性红斑,假性毛囊炎或丘疹脓疱样损害或未接受糖皮质激素治疗者青春期后出现痤疮样结节),

④针刺反应阳性。

需注意的是白塞病中有3%为「特殊类型」,即无口腔溃疡而有其它典型症状,主要表现为肠、中或大血管、神经系统及骨髓受累的损害。

治疗

白塞病的口腔与外阴溃疡和皮肤损害可选用沙利度胺、羟氯喹或氨苯砜;眼部损害系统或联合局部给予糖皮质激素;「特殊类型」白塞病需给予较大剂量糖皮质激素,联合细胞毒药物如环磷酰胺等效果更佳。

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