皮肌炎科普知识

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皮肌炎科普知识皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病,以亚急性和慢性发病为主。皮肌炎任何年龄均可发病,有儿童期和40-60岁两个发病高峰。皮肌炎男女患者之比约为1:2。皮肌炎可分为6种类型:① 多发性肌炎(polymyositis);② 皮肌炎;③ 合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎;④ 儿童皮肌炎或多肌炎;⑤ 合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎;⑥ 无肌病性皮肌炎

病因和发病机制

皮肌炎病因尚不明确,可能与以下因素有关:

自身免疫

部分皮肌炎患者抗Jo-1(组氨酰tRNA合成酶)抗体、抗PL-7(苏氨酰tRNA合成酶)抗体、抗肌凝蛋白抗体等阳性。病变肌肉和皮损中的血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润,血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积。免疫抑制疗法有效。

感染

儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史,血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高;多发性肌炎患者常检出鼠弓浆虫IgM抗体,且抗弓浆虫治疗有效;部分皮肌炎患者可能与EB病毒等感染有关。

肿瘤

皮肌炎可合并恶性肿瘤,常见的有鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等,肿瘤得到有效治疗后,皮肌炎症状可缓解;肿瘤复发则皮肌炎症状常加重。

遗传

皮肌炎患者HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等阳性率高。

临床表现

皮肌炎主要有皮肤症状和肌肉受累的症状。

皮肤表现

皮肌炎特征性皮损有:

眼睑紫红色斑

以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,可累及面颊和头皮,具有很高的诊断特异性。

皮肌炎科普知识

Gottron丘疹

Gottron丘疹即指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑,约见于1/3皮肌炎患者。

皮肤异色症(poikiloderma)

部分患者面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等,称为皮肤异色症或异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。

其他

皮肌炎尚有头皮、前胸V字区红斑,手背部和四肢伸侧糠状鳞屑红斑并伴瘙痒、甲周红斑、甲皱襞毛细血管扩张、甲小皮角化、雷诺现象、血管炎性损害、脱发、光敏感发等,部分患者(特别是儿童)可在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处发生钙沉着症。

皮肌炎可无明显自觉症状,亦可瘙痒甚至痒剧,特别是背部和四肢伸侧有红斑鳞屑者。

肌炎表现

皮肌炎的肌炎改变主要累及横纹肌,亦可累及平滑肌,表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。

皮肌炎最常侵犯的肌群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应临床表现如举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等,严重时可累及呼吸肌和心肌,出现呼吸困难、心悸、心率不齐甚至心力衰竭。

皮肌炎急性期由于肌肉炎症、变性,受累肌群还可出现肿胀、自发痛和压痛。少数严重皮肌炎患者可卧床不起,自主运动完全丧失。

伴发恶性肿瘤

约20%成人皮肌炎患者合并恶性肿瘤,40岁以上者发生率更高。皮肌炎各种恶性肿瘤均可发生,如鼻咽癌、肺癌、肝癌、淋巴瘤,女性患者还可合并乳腺癌、卵巢癌。部分皮肌炎患者恶性肿瘤控制后皮肌炎亦好转。

其他表现

皮肌炎可有不规则发热、消瘦、贫血,少数患者出现雷诺现象。

皮肌炎关节肿胀疼痛似风湿或类风湿性关节炎。常并发间质性肺炎、肺纤维性变致肺通气功能低下,可继发成人呼吸窘迫综合征致呼吸衰竭。

皮肌炎肾脏损害少见。部分儿童皮肌炎患者可发生广泛血管炎,累及消化道致胃肠道穿孔或出血。

恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡的主要原因。

实验室检查

血清肌酶

95%以上皮肌炎患者急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)升高,其中CK和ALD特异性较高,LDH升高持续时间较长;肌酶升高可早于肌炎,有效治疗后逐渐下降。

肌电图

应取疼痛和压痛明显的受累肌肉进行检查,表现为肌源性损害相肌电图,可用于鉴别肌源性损害和神经源性损害。

肌肉活检

取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱的肌肉进行检查,表现为肌肉炎症和间质血管周围淋巴单一核细胞浸润。

其它

血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高,可早于CK出现,有助于肌炎的早期诊断;尿肌酸排出增加,常常超过0.2 g/d;部分患者ANA阳性,少数患者抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗肌凝蛋白抗体等阳性。

皮肌炎其他尚有血沉加快、贫血、白细胞增多、C反应蛋白阳性等。

组织病理学检查

皮肌炎皮肤病理变化无特异性,可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围炎性病变,可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂,透明变性、颗粒和空泡变性,间质血管周围淋巴细胞浸润;晚期有肌肉纤维化和萎缩。

诊断和鉴别诊断

皮肌炎的诊断依据主要有

  1. 典型皮损;
  2. 对称性四肢近端肌群和颈部肌无力;
  3. 血清肌酶升高;
  4. 肌电图为肌源性损害;
  5. 肌肉活检符合肌炎病理改变。

皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等鉴别;多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、感染性肌病等鉴别。

治疗

一般治疗

皮肌炎急性期应卧床休息,加强营养(高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食),避免日晒,注意保暖,积极排查恶性肿瘤;慢性期加强功能锻炼。

糖皮质激素

皮肌炎选用不含氟的激素,剂量取决于皮肌炎病情严重程度,初始量泼尼松为0.5-1.5mg/(kg·d),皮肌炎危重患者可试用大剂量冲击疗法;皮肌炎病情控制后逐渐减至维持量,一般以10-15mg/d维持数年。

免疫抑制剂

可与激素合用或单独使用,如环磷酰胺、甲氨碟呤、硫唑嘌呤、环孢素A等。中药雷公藤多甙也有一定疗效。

其他

蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注对肌力恢复有一定作用;儿童皮肌炎及怀疑与感染相关者,宜配合抗感染治疗;转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能,增强抵抗力;重症皮肌炎患者可静滴免疫球蛋白或血浆置换。

皮损治疗

可外用遮光剂、非特异性润肤剂及糖皮质激素制剂,亦可口服氯喹或羟氯喹。

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