系统性红斑狼疮科普知识

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系统性红斑狼疮科普知识系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus,SLE )多见于育龄期女性,女性、男性之比约为9:1,由于SLE可先后或同时累及全身多器官系统,故系统性红斑狼疮临床表现较复杂,病情往往也较严重。

系统性红斑狼疮科普知识

病因和发病机制

详见什么是红斑狼疮

临床表现

系统性红斑狼疮早期表现多种多样,初发时可因仅单个器官受累而误诊。发热、关节痛和面部蝶型红斑是系统性红斑狼疮最常见的早期症状,有时血液系统受累或肾炎也可成为系统性红斑狼疮的首发症状。

关节肌肉

95%系统性红斑狼疮患者有关节疼痛,伴或不伴受累关节肿胀,可有肌痛,但肌无力不明显。

系统性红斑狼疮关节改变好侵犯指、趾、膝、腕关节,关节症状常在疾病活动期加重,受累关节不发生畸形。少数系统性红斑狼疮患者可出现缺血性骨坏死,以股骨头受累最常见。现在研究发现女性红斑狼疮患者股骨头骨折的风险更高

皮肤黏膜

约90%系统性红斑狼疮患者有皮损,有诊断意义的皮损包括:

① 面颊和鼻梁部水肿性的蝶型红斑,日晒后常加重;

② 指端红斑和甲周、指趾末端的紫红色斑点、瘀点、丘疹性毛细血管扩张和指尖点状萎缩等血管炎样损害;

③ 额部发际毛发干燥,参差不齐、细碎易断(狼疮发);

④ DLE皮损,见于10%-15%患者,男性较多见。现在研究发现SLE患者出现DLE皮损可能预示着疾病的病程

⑤ 口、鼻黏膜溃疡。其他尚可有雷诺现象、大疱、网状青斑、荨麻疹、紫癜、皮下结节等非特异性损害。

血液系统

系统性红斑狼疮患者可有白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少,但后者发生率较低。

肾脏

约75%系统性红斑狼疮患者有肾脏受累,是系统性红斑狼疮患者早年死亡的主要原因

系统性红斑狼疮肾脏受累表现为肾炎和肾病综合征,尿检出现轻重不一的蛋白、红细胞、管型,临床亦可出现水肿、高血压,随着病情发展,后期可出现肾功能不全甚至尿毒症,可导致死亡。

WHO狼疮性肾炎的组织病理分型包括正常或微小病变型、系膜增殖型、局灶节段增殖型、弥漫增殖型和弥漫性膜性肾小球肾炎、进行性肾小球病硬化型共六型,后三型病情常较严重,预后差。

部分系统性红斑狼疮患者尚可出现狼疮性间质性肾炎和肾小管病变,表现为肾小管酸中毒等。

心血管

系统性红斑狼疮心血管改变以心包炎最常见,可出现少量心包积液,超声心动图检查有助于诊断;心肌炎亦不少见,可出现心动过速、奔马律和心脏扩大,心电图可出现低电压、ST段变化、PR间期延长等改变;此外部分系统性红斑狼疮患者尚可出现冠状动脉炎和周围血管病变。

呼吸系统

多数系统性红斑狼疮患者可出现双侧干性胸膜炎和/或胸腔积液,病程长者常出现弥漫性间质性肺炎或肺间质纤维化,出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状并影响肺的通气功能,甚至导致呼吸衰竭。

精神、神经症状

系统性红斑狼疮出现精神神经症状是病情严重的表现之一,与脑部血管受累有关,常在急性期或终末期出现

系统性红斑狼疮精神症状既可表现为抑郁、少语甚至痴呆,亦可表现为燥狂、妄想、幻觉、精神错乱。

系统性红斑狼疮神经系统受累时常表现为癫痫样发作,亦可为脑炎、轻度偏瘫、颅神经受累等,还可出现脊髓和周围神经损害。

消化道症状

系统性红斑狼疮消化道症状可有恶心呕吐、腹痛、腹泻等症状,甚至出现呕血、便血,肝脏、胰腺亦可受累而出现相应改变。

其他

系统性红斑狼疮患者还可出现口干、眼干、淋巴结肿大等症状,以及眼底中心血管周围絮状白斑、视乳头水肿等变化。

系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因包括肾功能衰竭,狼疮性脑病和继发严重感染等。

实验室检查

系统性红斑狼疮实验室检查有助于确立诊断、评估病情和判断疗效。

系统性红斑狼疮患者可出现全血细胞减少、血沉增块、丙种球蛋白升高、Coom’s试验和类风湿因子阳性、总补体、C3、C4下降、循环免疫复合物水平升高。

ANA阳性率90%,滴度大于1:80有诊断意义,但滴度不一定与疾病活动性相关。抗dsDNA和抗Sm抗体是SLE的标记抗体,且与肾脏受累相关,抗dsDNA抗体滴度与疾病活动性相关。

系统性红斑狼疮患者还可检测到抗ENA抗体(包括U1RNP、Ro/SSA、La/SSB等)、抗心磷脂抗体等多种抗体。

系统性红斑狼疮患者肾脏受累时尿常规检查可有蛋白尿、血尿、管型尿,24小时尿蛋白定量是判断狼疮性肾炎病情活动的重要指标。当其他内脏器官受累时可出现相应的肺功能、胸部X线检查、心电图、超声检查、头部磁共振和脑脊液检查等异常。

组织病理和免疫病理

系统性红斑狼疮的组织病理改变虽与DLE基本相同,但早期水肿性红斑可能无特异性。

系统性红斑狼疮的组织病理变化有基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间粘蛋白沉积及小血管血管炎改变如红细胞外渗、管壁纤维蛋白沉积等。血管和附属器周围的炎症细胞浸润不如DLE致密。

系统性红斑狼疮皮损区LBT显示表皮-真皮交界处免疫球蛋白和C3沉积,阳性率可高达90%,外观上正常皮肤LBT阳性率也可高达70%。

诊断和鉴别诊断

依据临床表现和实验室检查系统性红斑狼疮易于诊断,凡年青女性、有多系统疾病时均应考虑SLE的诊断。诊断标准可参照下列标准。

系统性红斑狼疮SLE诊断标准(ARA 1997年诊断标准)

  1. 蝶形红斑
  2. 盘状红斑
  3. 光敏感
  4. 口腔溃疡
  5. 关节炎
  6. 浆膜炎(胸膜炎或心包炎)
  7. 肾病表现:尿蛋白>0.5g/d(或尿蛋白>+++)或有细胞管型
  8. 神经病变:癫痫发作或精神症状(除外由药物、代谢病引起)
  9. 血液病变:溶血性贫血、白细胞<4000/μl、淋巴细胞<1500/μl或血小板<100000/μl
  10. 免疫学异常:抗dsDNA抗体(+),或抗Sm抗体(+),或抗心磷脂抗体(+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物,或持续至少6个月的梅毒血清假阳性反应,三者中具备1项)
  11. ANA阳性:除外药物性狼疮所致

*11项中具备四项即可诊断系统性红斑狼疮

治疗

加强健康教育,注重系统性红斑狼疮患者的心理治疗,消除系统性红斑狼疮患者对疾病的恐惧和药物不良反应的担心,建立系统性红斑狼疮患者对治疗的信心,坚持正规治疗,取得系统性红斑狼疮患者的信任和配合是不可忽视的。

系统性红斑狼疮患者应避免暴晒和劳累,育龄期女性应避免妊娠。

1. 对全身症状轻微、仅有皮损、关节痛者可使用雷公藤多甙、抗疟药、非甾体类抗炎药,不用或少用糖皮质激素。

2. 糖皮质激素  是治疗系统性红斑狼疮的主要药物。依据病情轻重给予泼尼松0.5-2mg/(kg·d),依据临床和实验室指标的改善逐渐减量至维持量,长期维持治疗数年甚至更长,并应依病情变化及时调整剂量。重症狼疮性肾炎、狼疮性脑病可采用大剂量糖皮激素冲击疗法,如甲基泼尼松龙500-1000mg/d静滴,连续使用3天,以尽快控制病情。

3. 免疫抑制剂  对单用糖皮质激素疗效较差或有禁忌症者,常合并使用免疫抑制剂,包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、他克莫司等。狼疮性肾炎时可使用环磷酰胺静脉冲击治疗,狼疮性脑病时可使用甲氨蝶呤鞘内注射。

4. 其他  静滴免疫球蛋白、血浆置换,血液透析和干细胞移植等可依患者病情试用。

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