亚急性皮肤型红斑狼疮科普知识

亚急性皮肤型红斑狼疮科普知识亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)1979年由Sontheimer等首先报导,约占整个红斑狼疮的10%-15%,多发于中青年女性。

病因和发病机制

详见什么是红斑狼疮

临床表现

亚急性皮肤型红斑狼疮多累及躯干上部的暴露部位,如面、颈、上胸、肩背和上肢等处。

亚急性皮肤型红斑狼疮皮损主要表现为丘疹鳞屑型和环形红斑型两种型态。

丘疹鳞屑型开始为小丘疹,渐扩大成大小形状不一的斑或斑块,上附薄层非粘着性鳞屑,似银屑病样或糠疹样。环形红斑型则由小红斑或小丘疹扩大,中央消退,外周为轻度隆起浸润的环形或弧形水肿性红斑,红斑平滑或有小许鳞屑,环形红斑可融合成多环形或不规则形,除面部外,亦可见于躯干或四肢。

亚急性皮肤型红斑狼疮科普知识

亚急性皮肤型红斑狼疮的皮损呈光敏性,愈后不留瘢痕,但多有色素改变,亦可见毛细胞血管扩张。

部分亚急性皮肤型红斑狼疮患者可合并盘状红斑狼疮皮损。环形红斑型SCLE一般病情较稳定,而丘疹鳞屑型患者更易倾向于SLE。

亚急性皮肤型红斑狼疮患者常伴有关节痛及发热、口腔溃疡、浆膜炎等系统症状,也可有白细胞减少、ANA、抗dsDNA、抗Sm阳性,故约半数患者符合SLE诊断标准,但严重肾脏及中枢神经系统受累较少见。

实验室检查

亚急性皮肤型红斑狼疮可有贫血、血沉增快,约80%患者ANA阳性,60%-70%患者抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性,这两种抗体被认为是本病的免疫学特征,其中环形红斑型抗La/SSB抗体阳性率更高,少数患者抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性

组织病理及免疫病理

亚急性皮肤型红斑狼疮病理类似于DLE,但无明显的角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜增厚,真皮血管及附件周围淋巴细胞浸润较轻,但表皮-真皮界面液化更显着。

皮损区LBT示表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体不规则颗粒状线形沉积,10%-25%患者正常皮肤LBT亦可阳性。

诊断和鉴别诊断

依据亚急性皮肤型红斑狼疮皮损特点及分布、实验室检查可作出诊断。

亚急性皮肤型红斑狼疮注意与银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、Sweet 综合征等鉴别。

治疗

进行宣教,消除亚急性皮肤型红斑狼疮患者恐惧,以取得其配合。注意休息,勿过度劳累,避免日晒。

亚急性皮肤型红斑狼疮主要以内服药物治疗为主。

(1)氯喹、羟氯喹:服法及注意事项同DLE

(2)糖皮质激素:依患者病情一般用中小剂量(20-45mg/d),病情控制后逐渐减少至维持量,并长期维持,其间应根据病情变化随时调整剂量。

(3)沙利度胺:初始剂量100-200mg/d,2-4周病情控制后减至25-50mg/d维持,继续治疗数月。

(4)氨苯砜(100mg/d)、雷公藤多甙亦可试用,病情严重、顽固或糖皮质激素疗效差者者可使用免疫抑制剂。

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