什么是红斑狼疮

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什么是红斑狼疮红斑狼疮(Lupus erythematosus,LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15-40岁的女性。

什么是红斑狼疮

红斑狼疮分类

红斑狼疮是一种病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus,DLE),亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),中间尚有深在性红斑狼疮(Lupus erythematosus profundus,LEP)、新生儿红斑狼疮(Neonatal lupus erythematosus,NLE)和药物性红斑狼疮(drug-induced lupus,DIL)等亚型。约10%-15%的SLE患者伴有DLE样皮损,约5%DLE患者(主要是播散性DLE患者)可发展为SLE。

病因

红斑狼疮病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。

遗传因素

SLE的发病有家族聚集倾向,约0.4%-5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子同患SLE的比率可高达70%(24%-69%),而异卵双生子该比率为2%-9%。

目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLA Ⅱ、Ⅲ类基因,如HLA Ⅱ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLA Ⅲ类基因中C4AQ。

性激素

红斑狼疮多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。尽管动物实验表明雌激素可使NZB/NZW小鼠病情加剧,而雄激素则可缓解其病情,但性激素与本病病因关系证据尚显不足。

环境因素及其他

紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,使DNA发生改变或「隐蔽抗原」释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤有关。

药物如肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重红斑狼疮

发病机制

红斑狼疮的发病机制与患者的免疫异常有关,而其中免疫学改变又极为复杂多样,包括抑制性T细胞功能受损、B细胞功能亢进产生多种自身抗体、细胞因子分泌及其受体表达异常、单核-吞噬细胞系统清除免疫复合物功能减弱、补体系统缺陷、NK细胞功能失常等。

红斑狼疮患者B细胞产生的自身抗体多达20余种,包括抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)、抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗可提取核抗原(ENA,包括Sm、U1RNP、Ro/SSA 、La/SSB等)抗体等。

这些自身抗体与相应抗原通过Ⅱ型超敏反应可致血细胞减少;抗原抗体复合物沉积于肾小球基底膜、浆膜、关节滑膜、血管基底膜等,激活补体导致炎症,引起肾小球肾炎、浆膜炎、关节炎、血管炎等并出现相应的临床表现;此外内脏和皮肤损伤及病程慢性化可能与Ⅳ型超敏反应有关。

在今后的文章中,我们会逐步介绍

盘状红斑狼疮科普知识

亚急性皮肤型红斑狼疮科普知识

系统性红斑狼疮科普知识

特殊类型红斑狼疮科普知识

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