多形红斑科谱知识及健康处方

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多形红斑(erythema multiforme)是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病,常伴发黏膜损害,易复发。在Stevens Johnson综合征,TEN和SSSS之间的区别和联系一文中也介绍过多形红斑。现在本文对多形红斑作一全面介绍。

病因和发病机制

多形红斑病因复杂,感染、药物、食物及物理因素(如寒冷、日光、放射线等)均可引起本病,某些疾病如风湿热、自身免疫病、恶性淋巴瘤等也可出现多形红斑样皮损。临床上将病因不明的称特发性多形红斑,病因明确的称症状性多形红斑。

近年研究认为细胞介导的免疫反应在多形红斑发病中起重要作用,多形红斑皮损中有激活的T细胞,其中CD8阳性的细胞毒性或抑制性T细胞在表皮中占主导地位,而CD4的辅助T细胞则主要分布于真皮。此外还发现轻型多形红斑与HLA-DQ3密切相关,而重症型多形红斑则与药物异常代谢相关。

临床表现

多形红斑多累及儿童、青年女性。春秋季节易发病,病程自限性,但常复发。

多形红斑常起病较急,可有畏寒、发热、头痛、关节及肌肉酸痛等前驱症状。

多形红斑皮损呈多形性,可有红斑、丘疹、斑丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等。

多形红斑根据皮损形态不同可分为红斑-丘疹型、水疱-大疱型及重症型。

红斑-丘疹型

红斑-丘疹型多形红斑最常见,发病较轻,全身症状不重,但易复发。好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤,口腔、眼等处黏膜较少受累。

红斑-丘疹型多形红斑皮损主要为红斑,初为0.5~1.0cm大小圆形或椭圆形水肿性红斑,颜色鲜红,境界清楚,向周围渐扩大;典型皮损为暗红色斑或风团样皮损,中央为青紫色或为紫癜,严重时可出现水疱,形如同心圆状靶形皮损(target lesion)或虹膜样皮损(iris lesion),融合后可形成回状或地图状。

红斑-丘疹型多形红斑有瘙痒或轻度疼痛和灼热感。皮损约2-4周消退,可留有暂时性色素沉着。

水疱-大疱型

水疱-大疱型多形红斑常由红斑-丘疹型发展而来,常伴全身症状。除四肢远端外,可向心性扩散至全身,口、鼻、眼及外生殖器黏膜也可出现糜烂。渗出较严重,皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱,周围有暗红色晕。

重症型

重症型多形红斑又称Stevens-Johnson综合征,发病急骤,全身症状严重。皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑,迅速扩大,相互融合,泛发全身,其上出现水疱、大疱或血疱,尼氏征阳性。

累及多部位黏膜,口鼻黏膜可发生糜烂,表面出现灰白色假膜,疼痛明显;眼结膜充血、渗出,甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明;外阴、肛门黏膜可红肿糜烂;呼吸道、消化道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。可并发坏死性胰腺炎、肝肾功能损害,也可因继发感染引起败血症,若不及时抢救,短期可进入衰竭状态,死亡率5%-15%。

组织病理学检查

多形红斑临床类型不同而有所差异。多形红斑基本改变为角质形成细胞坏死,基底细胞液化变性,表皮下水疱形成;真皮上部水肿,血管扩张,红细胞外渗,血管周围淋巴细胞及少数嗜酸性粒细胞浸润。

诊断和鉴别诊断

根据多形红斑的好发年龄及典型临床表现,可对多形红斑进行诊断和分型。

多形红斑应与冻疮、红斑狼疮、大疱性类天疱疮、二期梅毒等进行鉴别。

治疗

多形红斑应积极寻找病因,疑为药物引起者应停用一切可疑致敏药物。轻症患者多在数周内自愈,仅需对症处理;重症型往往可危及生命,需积极治疗。

外用药物治疗

多形红斑外用药物治疗原则为消炎、收敛、止痒及预防感染。无糜烂处可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素霜,有渗出糜烂时可用3%硼酸溶液或生理盐水湿敷,局部破溃者可外用0.5%新霉素霜、莫匹罗星等防止感染;加强口腔、眼部护理,防止眼睑粘连和失明。

内用药物治疗

轻症患者口服抗组胺药。重症患者应尽早给予足量糖皮质激素,如泼尼松1mg-1.5mg/(kg·d)口服,或等效剂量的氢化可的松、地塞米松或甲基泼尼松龙静滴,病情控制后逐渐减量,同时给予支持疗法,维持水、电解质平衡,保证热量、蛋白质和维生素的需要;合并感染,及时给予抗感染治疗。

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