血管性水肿小科普

血管性水肿（angioedema）又称巨大荨麻疹，是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿。

病因和发病机制

获得性血管性水肿类似于荨麻疹，可由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起。遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传，主要由C1酯酶抑制物（C1 esterase inhibitor，ClINH）缺乏所致。

临床表现

获得性血管性水肿

获得性血管性水肿好发生于组织疏松部位（如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手足等）。

获得性血管性水肿皮损为局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发，偶见多发。

获得性血管性水肿痒感不明显，偶有轻度肿胀不适。

获得性血管性水肿一般持续1-3天可逐渐消退，但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹，偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡，消化道受累时可有腹痛、腹泻等表现。

遗传性血管性水肿

多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻，外伤或感染可诱发遗传性血管性水肿。

遗传性血管性水肿主要发生在三个部位：

① 皮下组织：常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器，皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发，自觉不痒，需1-5天消退；

② 腹腔脏器：如胃、肠道、膀胱，发病时表现类似急腹症，一般12-24小时消失；

③ 上呼吸道：发病可致致命性喉头水肿。

遗传性血管性水肿可分为两型，Ⅰ型最常见，其特征是C1INH的形成不足，85％患者属于此型；Ⅱ型患者C1INH水平正常或增高，而功能缺失，轻微外伤、心理应激或其它激发因子可刺激血管活性肽的释放，导致临床表现的出现。

诊断

血管性水肿根据典型临床表现一般诊断不难；若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病，则应考虑为遗传性血管性水肿，发病期间C4水平显著降低、血清C1INH水平降低有助于诊断。

治疗

获得性血管性水肿的治疗与一般荨麻疹相同，苯海拉明对严重患者（包括颜面、舌、咽部水肿）较为有效。

遗传性血管性水肿对抗组胺药和肾上腺皮质激素治疗无效，可应用新鲜血浆、抗纤溶药物、雄激素类药物治疗。

具体治疗方法可以参阅：

来去如风的荨麻疹

慢性荨麻疹如何治疗才能取得较好的疗效

荨麻疹治疗指南2007版

荨麻疹健康教育处方