血管性水肿

血管性水肿(angioedema)又称巨大荨麻疹,是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿。

病因和发病机制

获得性血管性水肿类似于荨麻疹,可由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起。遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传,主要由C1酯酶抑制物(C1 esterase inhibitor,ClINH)缺乏所致。

临床表现

获得性血管性水肿

获得性血管性水肿好发生于组织疏松部位(如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手足等)。

获得性血管性水肿皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发,偶见多发。

获得性血管性水肿痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。

获得性血管性水肿一般持续1-3天可逐渐消退,但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹,偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难,甚至窒息导致死亡,消化道受累时可有腹痛、腹泻等表现。

遗传性血管性水肿

多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率与严重程度会减轻,外伤或感染可诱发遗传性血管性水肿。

遗传性血管性水肿主要发生在三个部位:

① 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需1-5天消退;

② 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似急腹症,一般12-24小时消失;

③ 上呼吸道:发病可致致命性喉头水肿。

遗传性血管性水肿可分为两型,Ⅰ型最常见,其特征是C1INH的形成不足,85%患者属于此型;Ⅱ型患者C1INH水平正常或增高,而功能缺失,轻微外伤、心理应激或其它激发因子可刺激血管活性肽的释放,导致临床表现的出现。

诊断

血管性水肿根据典型临床表现一般诊断不难;若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病,则应考虑为遗传性血管性水肿,发病期间C4水平显著降低、血清C1INH水平降低有助于诊断。

治疗

获得性血管性水肿的治疗与一般荨麻疹相同,苯海拉明对严重患者(包括颜面、舌、咽部水肿)较为有效。

遗传性血管性水肿对抗组胺药和肾上腺皮质激素治疗无效,可应用新鲜血浆、抗纤溶药物、雄激素类药物治疗。

具体治疗方法可以参阅:

来去如风的荨麻疹

慢性荨麻疹如何治疗才能取得较好的疗效

荨麻疹治疗指南2007版

荨麻疹健康教育处方

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