人类最古老的疾病:麻风简介

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麻风病可能是人类感染的最古老的疾病,追溯到几百万年前。2008年,美国休斯顿德克萨斯大学MD安德森癌症中心的病理学家韩向阳发现了一种新的麻风病细菌,他发现两个引起麻风病细菌的最后一个共同祖先大约出现在1000万年前,而古代人类和直立人也患有这种疾病。

麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌(Mycobacterium leprae)感染引起的一种慢性传染病,主要侵犯皮肤和周围神经。

病因和发病机制

麻风分枝杆菌(简称麻风杆菌)为革兰氏阳性细菌,长约2-6μm,宽约0.2-0.6μm,呈短小棒状或稍弯曲,无鞭毛、荚膜和芽胞,抗酸染色时呈红色。由于麻风杆菌传代时间长而宿主细胞体外存活时间较短,因此至今尚无体外培养成功的报道。

麻风杆菌对外界抵抗力较强,分泌物离体自然干燥后仍可存活2-9天,在0℃时可存活3-4周,但煮沸8分钟或日光直射2-3小时可使之丧失繁殖力。

流行病学

1. 传染源:麻风患者是麻风杆菌的天然宿主,也是本病唯一传染源。

2. 传播途径:飞沫传播是麻风重要的传播方式,生活密切接触、文身等也可以传播。

3. 易感人群:人对麻风杆菌有不同程度的易感性。一般成人抵抗力较儿童强,且随年龄增长绝多数成人对麻风杆菌感染有较强的抵抗力,密切接触患者其患病率低于5%。

4. 流行情况:麻风主要分布于亚洲、非洲和拉丁美洲。在我国有2000多年的流行史,经过多年积极努力,流行范围已逐渐缩小,发病率显著下降。

临床表现

分型

麻风临床常用5级分类法,免疫力较强的结核样型麻风(tuberculoid leprosy,TT)为一端,免疫力较弱的瘤型麻风(lepromatous leprosy,LL)为另一端,在两端之间为免疫力不稳定的界线类偏结核样型麻风(borderline tuberculoid leprosy,BT)、中间界线类麻风(mid-borderline leprosy,BB)和界线类偏瘤型麻风(borderline lepromatous leprosy,BL)。

该分类法主要依据机体免疫力、麻风杆菌数量和类型演变,又称免疫光谱分类法,总的趋势是:麻风杆菌数量LL>BL>BB>BT>TT,而细胞免疫反应强度TT>BT>BB>BL>LL。

麻风早期为未定类麻风(interminate leprosy,IL),可演变成免疫光谱中的任何一个类型,也可自愈。细胞免疫力增强时BL可向结核样型端转化(BL→BB→BT),反之BT可向瘤型端转化(BT→BB→BL)。

为了便于联合化疗的开展,还可以根据皮肤涂片查菌结果可将上述分类法简化为多菌型(multibacillary,MB)麻风和少菌型(paucibacillary,PB)麻风两大类。

临床表现

未定类麻风

未定类麻风为麻风病的早期表现,临床表现轻微,常被忽视。典型皮损为单个或数个浅色斑或淡红色斑,表面光滑无浸润,呈圆形、椭圆形或不规则形,境界清楚或不清楚。

局部轻至中度感觉障碍,神经症状较轻,可有浅神经粗大但极少发生运动障碍和畸型。多数患者查菌阴性,麻风菌素晚期反应可呈阳性或阴性。本型可自愈,亦可转变为其他型。

结核样型麻风

结核型麻风患者机体免疫力较强,故皮损常局限,数目少,比较稳定。

不对称累及面、肩、臀、四肢等少汗易受摩擦的部位。典型皮损为较大的红色斑块,境界清楚或稍隆起,表面干燥粗糙,毳毛脱失,可覆盖鳞屑。皮损附近可摸到粗硬的皮神经,周围神经也可粗大,并致神经功能障碍,伴有明显的感觉和出汗障碍、肌肉萎缩、运动障碍及畸型。

一般不累及黏膜、眼和内脏器官。查菌阴性,麻风菌素晚期反应多呈强阳性。

一般经治疗后皮损消退较快,预后较好,少数患者可自愈。

瘤型麻风

瘤型麻风患者机体抵抗力很低,故皮损数目多且对称,发展较快,受累组织器官范围较广。皮损处可查见大量细菌,麻风菌素试验阴性。

1. 早期:皮损为浅色、浅黄色或淡红色斑,边界模糊,广泛而对称分布于四肢伸侧、面部和躯干等。浅感觉正常或稍迟钝,有蚁行感。鼻黏膜可充血、肿胀或糜烂。

2. 中期:皮损分布更广泛,浸润更明显,少数皮损可形成结节。浅感觉障碍,四肢呈套状麻木,眉、发脱落明显,周围神经普遍受累,除浅感觉障碍外还可产生运动障碍和畸型。足底可见营养性溃疡,淋巴结、肝、脾等肿大,睾丸亦可受累。

3. 晚期:皮损呈深在性、弥漫性浸润,常伴暗红色结节,面部结节或斑块可融合成大片凹凸不平的损害,双唇肥厚,耳垂肿大,形如狮面;眉毛脱落,头发部分或大部分脱落。伴明显浅感觉及出汗障碍,周围神经受累导致面瘫、手足运动障碍和畸型、骨质疏松和足底溃疡等。淋巴结、睾丸、眼和内脏器官受累严重,睾丸可萎缩,常引起阳痿、乳房胀大、不育等。

麻风反应

某些麻风患者病程中可突然出现原有皮损或神经炎加重,同时出现新皮损和神经损害,并伴有畏寒、发热、乏力、全身不适、食欲减退等症状,称为麻风反应(lepra reaction)。

常见诱因包括气候变化、药物、精神因素、内分泌改变(月经前后或妊娠后)、预防接种、酗酒、过度劳累、营养不良、外伤和手术治疗等。

常增加患者痛苦,甚至致畸。

实验室检查

1. 组织病理学检查:TT主要表现为真皮小血管及神经周围有上皮样细胞浸润,抗酸染色常查不到抗酸杆菌;LL表现为真皮内含有泡沫细胞(即麻风细胞)肉芽肿,抗酸染色显示泡沫细胞内有大量的麻风杆菌,因不侵犯真皮浅层,故表皮与真皮间有一无浸润带。

2. 麻风杆菌检查:取活动性皮损组织液印片进行抗酸染色,TT多呈阴性,LL多呈阳性。

3. 麻风菌素试验:用于测定机体对麻风杆菌的迟发型超敏反应,TT多呈强阳性,而LL多呈阴性。

诊断和鉴别诊断

麻风的诊断必须根据病史、临床表现、细菌检查及组织病理学检查等综合分析、慎重诊断。

诊断依据

① 皮损伴有感觉障碍及闭汗,或有麻木区;

② 周围神经受累,表现为神经干粗大伴相应功能障碍;

③ 皮损组织切片或组织液涂片查到麻风杆菌;

④ 病理可见特征性病变。

符合上述4条中的2条或2条以上,或符合第3条者一般可确立诊断。

麻风皮损呈多形性,易与其他皮肤病相混淆,但多数皮肤病有瘙痒而无麻木、闭汗、神经粗大,麻风杆菌检查阴性。

需进行鉴别的皮肤病包括寻常狼疮、结节性红斑、原发性皮肤T细胞淋巴瘤、环状肉芽肿、白癜风、花斑糠疹、体癣、固定型药疹、多形红斑、局限性硬皮病和鱼鳞病等。

麻风的感觉障碍需与某些神经科疾病如股外侧皮神经炎、多发性神经炎、面神经麻痹、脊髓空洞症、周围神经损伤等进行鉴别。

预防和治疗

应积极治疗麻风患者,普及防病知识,同时对密切接触者定期体检。

麻风以内用药物治疗为主,多数患者对联合化疗方案敏感。

联合化疗(MDT)

世界卫生组织推荐了治疗麻风的MDT方案。

其中多菌型成人方案为利福平600mg每月1次,氨苯砜100mg/d,氯苯吩嗪300mg每月1次或50mg/d,疗程24个月。

少菌型成人方案为利福平600mg每月1次,氨苯砜100mg/d,疗程6个月。

完成治疗的患者应继续接受防治机构作定期监测,每年做1次临床及细菌学检查,至少随访5年。

麻风反应的治疗

首选糖皮质激素,可用泼尼松30-60mg/d分次口服,随着病情缓解逐渐减量;亦可用沙利度胺,剂量可增加至300-400mg/d,分3-4次口服,一般1-3天可控制症状,症状控制后可逐渐减至维持量25-50mg/d。

参考文献:张学军.皮肤性病学.第8版.人民卫生出版社

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